ENFERMEDAD DE HUNTINGTON

La presente obra pertenece a la colección: Trastornos del Movimiento, dirigida por el Dr. Eduardo Tolosa Sarró.
La enfermedad de Huntington es un proceso neurodegenerativo que supone no sólo la degradación física y mental del individuo afecto, sino que en muchos casos le estigmatiza social, laboral y familiarmente.
La enfermedad se caracteriza por la presencia de movimientos anormales, entre los que destacan la corea y la distonía, los trastornos conductuales y el deterioro cognitivo. La edad media de inicio de la enfermedad se sitúa en torno a los 40 años, aunque se ha descrito en personas de 2 a 80 años de edad. El curso es progresivo, conduciendo a la muerte en 15-20 años, generalmente por complicaciones infecciosas o traumatismos.
Precisar en qué momento aparece la enfermedad es sumamente difícil, sobre todo teniendo en cuenta que los sujetos considerados presintomáticos pueden presentar déficits neuropsicológicos incluso años antes de que éstos se traduzcan en manifestaciones clínicas.