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Junji Ito nació el 31 de julio de 1963 en Nakatsugawa, prefectura de Gifu. Tras graduarse en el instituto, ingresa en una escuela de prótesis dentales y comienza a ejercer en ese campo. Sin embargo, a raíz de la creación del premio Umezu, un galardón para autores noveles de la revista Monthly Halloween (Asahi Sonorama), decide presentar un original con el único deseo de que Kazuo Umezu la lea.
Así, su obra Tomie recibe una mención de honor en el certamen y se convierte tanto en su obra debut como en su trabajo más representativo. Tres años después abandona su empleo como técnico dental para dedicarse por completo al manga. A partir de entonces, se enzarza en la creación de obras maestras como La ciudad sin calles, Los globos de la horca, la serie de Sôichi o El muerto enfermo de amor.
En 1998 inicia la serialización de Uzumaki: Espiral en la revista semanal Weekly Big Comic Spirits (Shōgakukan). A partir de ahí, sigue publicando obras irrepetibles como Gyo o Kaidan, logrando así una enorme popularidad no solo en Japón, sino también en el extranjero.
En el año 2019, en los premios Eisner de Estados Unidos, uno de los galardones más prestigiosos de la industria del cómic a nivel mundial, la obra traducida al inglés Junji Ito Masterpiece Collection Vol. 10: Frankenstein gana el premio a Mejor Adaptación de Otro Medio. A esta distinción le siguen dos nuevos premios en 2021 y otro más en 2022, hasta alcanzar un total de cuatro galardones.
Su reconocimiento internacional queda consolidado al recibir el premio de honor en el Festival Internacional del Cómic de Angulema (Francia) y el premio Inkpot en la Comic-Con de San Diego (Estados Unidos) en 2023. Y más recientemente al ingresar en el Salón de la Fama de los premios Eisner en 2025.